高建医生的科普号

喜大普奔！今年，河南正式启动针对先天性结构畸形和出生缺陷贫困患儿的救助项目试点，河南省人民医院作为先天性结构畸形救助项目省级项目管理机构和出生缺陷救助试点项目定点医疗机构，对这两类患儿的最高救助金额将分别达到3万和1万元。（此处应撒花）如何才能获得救助金呢？下面就为您一一讲解。一、获得先天性结构畸形救助项目救助的患病儿童需要同时满足4个条件：1、临床诊断患有神经系统先天性畸形、消化系统先天性畸形、泌尿系统及生殖器官先天性畸形、肌肉骨骼系统先天性畸形、呼吸系统先天性畸形、五官严重先天性结构畸形这6类先天性结构畸形疾病；2、年龄为18周岁以下（含18周岁）的城乡患病儿童；家庭经济困难，能够提供村（居）委会开具的贫困证明；3、曾经在项目定点医疗机构因上述6类先天性结构畸形疾病，接受诊断、手术、治疗和康复；4、医疗费用自付部分在3000元以上（含3000元）。二、先天性结构畸形救助项目患儿获助类型有哪些？ 1、2016年1月1日（含1月1日）之后，患病儿童在项目定点医疗机构接受诊断、手术、治疗和康复产生的医疗费用给予补助。目前未进行治疗的患儿，可以采取先到定点医疗机构自费治疗、后申请救助的程序进行救助。依据患儿医疗费用自付情况，一次性提供3000元至30000元医疗补助金。每位患儿具体补助标准如下：家庭自付部分大于等于3000元（含3000元）、小于5000元的，医疗费用补助标准为3000元。家庭自付部分大于等于5000元（含5000元）、小于10000元的，医疗费用补助标准为5000元。家庭自付部分大于等于10000元（含10000元）、小于20000元的，医疗费用补助标准为10000元。家庭自付部分大于等于20000元（含20000元）、小于30000元的，医疗费用补助标准为20000元。家庭自付部分大于等于30000元的，医疗费用补助标准均为30000元。2、符合救助条件的患病儿童发生下列医疗费用可获得补助：药费、床位费、诊查费、检查费、放射费、检验费、治疗费、手术费、输血费、护理费、材料费、输氧费等。对同一患儿同一疾病分次申请救助的，或同一患儿不同疾病分别申请救助的，只资助一次。3、如何申请及准备哪些材料？患儿法定监护人提出医疗费用救助申请，填写《先天性结构畸形救助项目个人申请表》（从定点医疗机构领取），交至患儿曾经接受诊断、手术、治疗和康复的定点医疗机构，并按《申请表》要求提供下列相关材料。身份证明材料。证明申请人与其法定监护人关系的户口簿和身份证复印件，或者其他证明监护关系的材料原件。疾病和治疗证明材料。定点医疗机构出具的患儿病情诊断证明、门（急）诊记录、住院首页及病历、出院记录、相关医学影像资料报告单原件（或加盖医院公章的复印件）。经济状况证明。村（居）委会出具的家庭经济贫困证明材料原件。另外，需要注意的是救助申请材料通过审核和公示后，监护人向定点医疗机构提交患儿诊断、手术、治疗和康复医疗收费票据原件以及银行卡信息等。由中国出生缺陷干预救助基金会按照程序向受助患儿或其监护人银行账户拨付相应救助金。目前救助的时间为2017年，2017年之后如还需救助，再另行通知。请符合条件的患儿今年抓紧申请救助。先天性结构畸形救助项目病种名单如下：

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提到阑尾炎，大家都不陌生，然而一说孩子得阑尾炎了，家长总会很惊讶，阑尾炎不是大人才得吗，怎么小孩还得，其实小儿阑尾炎是小儿外科最常见的急腹症。发病年龄一般多在5岁以上，5岁以下也有，年龄越小，越容易误诊，越容易阑尾穿孔。临床表现：腹痛，可以伴有恶心、呕吐或发热等，腹痛有时是上腹痛，逐渐至右下腹，查体：右下腹固定压痛。家长经常会问1.为什么会得阑尾炎？ ①阑尾腔梗阻：这好比水管，中间有东西堵塞了，官腔压力增高，阑尾血运障碍，细菌繁殖。此种有粪石的阑尾炎，保守效果欠佳，极易造成阑尾穿孔，应尽快手术。②细菌感染：阑尾邻近组织感染、肠道感染可引起阑尾炎。血行感染，有时小儿上呼吸道感染后细菌经血液到达阑尾造成阑尾炎。③神经支配：有时孩子精神紧张，造成阑尾支配神经紧张，血管痉挛引起阑尾炎，这就是为什么考试和孩子开学时阑尾炎患病率增加的一个原因。2.阑尾炎怎么治？ 因小儿阑尾炎较成人不易局限，穿孔率高，进展快。保守治疗不能彻底治愈，以后可能反复发作，影响生长发育，影响学习，因此主张早期手术治疗。3.开刀手术和微创手术哪个好？ 从目前技术层面来看，术者只要腹腔镜技术熟练，微创效果优于开腹手术，特别是小儿阑尾炎，我们基本90%都可以做到经脐单孔阑尾切除，术后无瘢痕，对于肥胖患儿，建议微创治疗，可以减少切口感染的机会，如果开腹，则需3-4cm的伤口，术后不美观。也有家长担心，腹腔镜能做干净吗？其实开腹和腹腔镜一样，都是把阑尾切除，切除阑尾效果是一样的，都可以完整切除阑尾。（以下是开腹和微创伤口对比，微创基本看不到伤口，无瘢痕。）术后注意事项：①术后6小时后多下地活动，促进肠蠕动，避免肠粘连，有利于早期进食。②何时进食：一般排气后进食，但要根据手术情况，如果阑尾轻，手术顺利，也可以肠蠕动恢复后进食，不一定要排气。③何时排气：每个人不一样，因为阑尾轻重不同。④怎么进食：（具体情况依据阑尾炎轻重听术者安排），一般排气后先饮温水，没有不适，喝藕粉或稀粥，可以加点咸菜，喝1-2天粥，温的果汁，可以适量放点糖，配合小菜调味，没有不适，可以吃点软面条，疙瘩汤、鸡蛋糕等流食，适当添加蔬菜。术后4-5可以吃点馒头或花卷，用水泡一下。术后1周可以添加水果或肉类食物，牛奶、豆制品等，逐渐添加，缓慢过渡，大概术后1个月饮食可恢复正常。术后饮食要特别注意，饮食不当易引起肠梗阻、对于一些含鞣质食物，尽量不吃，比如枣和柿子，一年内尽量不吃。⑤什么时候能洗澡：如果伤口愈合良好，术后2周可以冲澡，术后1个月可以泡澡。⑥关于换药：微创伤口，一般3天观察一次伤口情况，一般1周伤口愈合。如有红肿、流水，流脓需找医生处理。（对于较重阑尾炎，依据情况定）⑦住院要住多久：单纯阑尾炎3-5天，化脓阑尾5-7天，穿孔者7-14天。⑧体育活动：一般伤口一周愈合，不能耐受剧烈运动，通常术后1个月可以参加体育活动。

7月18日，小张夫妇刚出生的宝宝各项生命体征平稳，从新生儿重症监护室转到普通病房。年轻的夫妇看着呼呼大睡的宝宝喜极而泣——几天前，宝宝还是一个“问题胎儿”，脖子上长了一个和自己脑袋大小相似的瘤子，随时都可能窒息死亡。河南省人民医院小儿外科和产科等多学科专家联合实施产时手术，挽救了孩子的生命。在产时为孩子切除颈部巨大淋巴管瘤，这在全省还是首例。胎儿离开母体、嘹亮啼哭，开始自主呼吸，这本是很正常的生理过程，但宝宝的出生却让这一切显得异常艰难。宝宝出生前，在河南省人民医院产科的医生办公室，产科、小儿外科、新生儿重症监护室、超声科和麻醉科等学科的专家悉数到位，围绕如何能让宝宝顺利降生展开激烈讨论。是什么能让该院多学科专家如此“紧张”，那当然是棘手的疾病了。几个月前，宝宝的妈妈做彩超检查时被告知，胎儿脖颈上有一个肿物，可能会压迫呼吸道，给孩子生命构成威胁。临产前，夫妻俩赶紧从老家赶到郑州，希望河南省人民医院的专家能够给孩子带来生机。经过仔细检查，初步诊断胎儿左侧颈部长了一个淋巴管瘤，有10cm×8cm×8cm大，“扛”在孩子肩上。瘤子这么大，必然会压迫气管，分娩后必须立即进行气管插管，然后做瘤体切除手术，否则孩子会窒息死亡。诊断明确后，河南省人民医院立即组建实力雄厚、医术过硬的专业诊疗团队，决定实施剖宫产手术和“产时手术”。7月8日14点30分，在手术室、麻醉科同事的大力配合下，产科副主任武海英首先为产妇行子宫下段剖宫产手术，成功助其分娩出男婴；紧接着，麻醉科副主任辛维政、主治医师贾佳等立即为孩子实施麻醉。孩子刚刚出生，体重低，肺功能才开始适应外部环境，血液动力学改变大，这些都给气管插管和麻醉带来了不小的挑战。麻醉团队通力协作、精准麻醉，确保外科医师顺利实施手术。麻醉成功后，小儿外科主任张书峰带领主治医师王晓晖、高建等立即为孩子实施左侧颈部巨大淋巴管瘤切除术。在逐层切开皮肤及皮下组织后，沿瘤体边缘钝性分离，既有效保护周围神经组织和血管，又可将瘤体完全切除。切除的瘤体状如水球，重量竟接近500g！手术成功了，气管压迫解除，孩子顺利得救！在新生儿重症监护室（NICU）主任张家洁等医务人员的精心呵护下，孩子很快好转，目前已转入普通病房，几天后即可康复出院。小儿外科主任张书峰介绍，淋巴管瘤是良性肿瘤，多由淋巴管增生或扩张引起，手术是解决问题的有效手段，但瘤体生长部位直接决定着手术的难度。据河南省人民医院产科副主任武海英介绍，产时胎儿手术是介于胎儿手术与新生儿手术之间的一种处理方式，是在产房对出生缺陷新生儿立即进行的手术。随着现代化产前诊断技术的不断提高，大部分出生缺陷已在产前得已明确诊断，在患儿出生的第一时间进行产时手术意义重大。

9月8日中午12点21分，在河南省人民医院新生儿重症监护病房（NICU），小金宝香甜地喝着医务人员精心为她调制的奶粉，这是她出生后第一次吃“饭”——几天前，她还是一个前腹壁缺损、静脉导管缺失，肠子“挂”在肚子外面的“问题胎儿”。郑州的罗女士通过“体外受精和胚胎移植”技术幸运受孕，可是怀孕7个月时一次B超检查却发现胎儿脐膨出、脐静脉走行异常，于是来到省人民医院进一步检查。超声科副主任王睿丽为罗女士行超声检查后发现：胎儿不仅有脐膨出、脐静脉走行异常，而且静脉导管缺如、心脏增大。这可能会导致胎儿大脑、肝脏和心脏等重要器官缺血、缺氧！罗女士怀孕后曾经在遗传所做过检查排除了胎儿染色体畸形，夫妇两人保胎的愿望非常强烈。于是，怎么保、保到什么时候，成为摆在专家面前的一道难题。胎儿刚刚31周，省人民医院出生缺陷多学科诊治团队的专家就开始了全程的陪伴。产科副主任武海英等几乎每周都要专门接待这名特殊的准妈妈，严密监测胎心，与超声科专家会诊，叮嘱孕妇注意事项；王睿丽主任则每隔1-2周就为胎儿做一次四维彩超，密切监测胎儿大脑、肝脏和心脏的发育情况。终于等到胎儿满36周，专家团队仔细评估后一致认为，这个时候胎儿基本成熟，最好立即终止妊娠。患者住进产科后，产科、小儿外科、超声科、麻醉科、手术室和NICU等多学科专家进行会诊，决定孩子一出生即实施“产时手术”。9月6日一大早，产科、小儿外科、麻醉科、手术室医护人员严阵以待，剖宫产手术和小儿外科手术都排在第一台。产科副主任武海英首先为产妇行剖宫产手术，成功助其分娩出女婴。孩子腹壁缺损，一团拳头大小的内脏突出在肚脐外面。手术室护士当即为新生儿开辟了静脉通路，迅速把孩子送到隔壁手术间。小儿外科主任张书峰带领手术团队早已做好了一切准备。麻醉科副主任辛维政、副主任医师崔明珠等迅速为新生儿实施麻醉。孩子刚刚出生，体重低，肺功能才开始适应外部环境，血液动力学改变大，这些都给气管插管和麻醉带来了不小的挑战。麻醉团队通力协作、精准麻醉，确保手术顺利进行。宝宝前腹壁缺损直径达5厘米，肠管“挂”在体外，表面只覆盖着一层薄薄的膜。肠管嵌顿，部分肠管颜色变深。手术探查发现，肠管通畅、无扭曲，将肠管还纳至腹腔后，对腹壁裂口给予缝合修补。手术干净利落、精准到位，最大限度节省了时间，有效避免了肠管坏死和其他风险。手术成功后，孩子转到NICU。她将和正常孩子一样快乐成长。从发现异常到密切监测，从剖宫手术到产时手术，整个处理过程和时机选择恰到好处，充分展示了“出生缺陷多学科诊治团队”的强大优势。河南省人民医院“出生缺陷多学科诊治团队”，通过产前诊断、产时监护、产后诊疗等一系列措施为许多疑难重症胎儿和宝宝进行了成功诊治。疑难患者可拨打综合服务电话96195预约出生缺陷多学科会诊，医院将根据病情需要安排遗传所、生殖中心、产科、超声科、儿科、NICU、小儿外科、小儿心外等多学科专家参加会诊，为患者提供“一站式”服务。

近日我科成功救治一例鸟面综合征患儿，现报告如下：鸟面综合症(Treacher-Collins综合征)又称颌面骨发育不全及耳聋综合征，是由于胚胎7～8周以前第一、二腮弓发育异常所致畸形。为常染色体显性遗传，呈不同程度的外显。近60％的病例可由新突变的基因所引起，故而临床上可呈散发状。 特殊面貌表现为下颌骨发育不良，耳廓处仅用一肉赘，上眼睑下垂，不能支持眼睛。呈鸟脸，小眼、钩鼻。是由于第一鳃弓发育缺陷导致颧骨和下颌骨发育不全、眼裂倾斜、下眼睑缺损和耳机性为主要特征的综合症。

近日小儿外科张书峰主任团队成功为一名肠闭锁患儿实施手术，术中探查发现患儿为空肠多发闭锁，闭锁段长约20cm，术中张主任精细切除闭锁肠段，闭锁近端与远端小心吻合，留置胃管及支架管，支架管顺利通过吻合口，术中照片如下：

患儿体重4kg，骶尾部盆腔巨大畸胎瘤，无法自主大小便，父母抛弃了她，可省人民医院小儿外科没有抛弃她，近日，小儿外科张书峰主任带领鲍医生、高医生成功为其手术，术中完整切除瘤体，瘤体重约1kg，术后患儿与正常儿童几乎无异，这样的孩子被遗弃，实在可惜！

婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma, IH）是儿童最常见的良性肿瘤，发病率约为 4%～5%，且呈逐年升高趋势。 头面部为好发部位，约占 60% 以上，其次是躯干和四肢。通常根据病变深度分为表浅型（位于乳头状真皮层）、深部型（位于网状真皮层或皮下组织）和混合型（同时具有表浅血管瘤和深部血管瘤的特点）。根据病变发展的过程，分为增殖期、消退期和消退完成期。虽然文献报道大多数血管瘤可以自行消退，但自行消退后局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物，不同程度地影响美观。因此，目前主张，除位于非美观部位、局限、稳定的小血管瘤外，其他血管瘤均应积极治疗而不是等待观察。婴幼儿血管瘤的治疗方法有多种， 包括口服或局部应用糖皮质激素、局部注射平阳霉素、手术、激光和冷冻等， 但目前公认的一线治疗是口服非选择性 β 受体阻滞剂普萘洛尔。 口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤显效快、疗效明显，患儿耐受性良好，能够显著缩短血管瘤病程， 但仍存在一定的全身不良反应，包括心动过缓、低血压、支气管痉挛、低血糖、嗜睡或失眠、梦魇、食欲降低、手足发凉等。 另外，口服普萘洛尔后肝脏首过效应强，生物利用度低，个体差异大，容易与其他药物发生相互作用，且药物半衰期短，血药浓度波动大，需要重复给药。因此，对于面积较小和位置表浅的病变，并非特别适宜。2010 年， Guo 等报道局部外用 0.5% 马来酸噻吗洛尔眼药水（每天 2 次，每次 2 滴）治疗眼睑血管瘤有效。 随后，局部应用普萘洛尔、马来酸噻吗洛尔治疗婴幼儿血管瘤的相关报道逐渐增多，所用剂型包括溶液或滴眼液、乳膏、凝胶、油剂、霜剂、纳米制剂等。Chambers 等纳入 23 例婴幼儿血管瘤患儿，分别采取外用 0.25% 噻吗洛尔滴眼液（13 例）和等待观察（10 例）2 种治疗方式， 2 个月后对治疗效果进行评估。结果显示，噻吗洛尔组有 8 例（61.5%）取得较好疗效， 4 例（30.8%）疗效一般， 仅 1 例（7.7%）疗效较差；而等待观察组无一例取得较好疗效， 1 例（10%）疗效一般， 9 例疗效较差（90%）。Semkova 等对 25 例婴幼儿血管瘤患儿做了为期 6 个月的前瞻性研究， 涂抹噻吗洛尔凝胶 1 滴 /cm 2 于血管瘤表面，每天 5 次，通过比较治疗前、后瘤体的变化进行 GAS（global assessment score）评分，平均改善率达 85% ，其中 4 例彻底消失。 噻吗洛尔治疗斑片状血管瘤效果较好， 对增殖期期及消退期血管瘤均有效，但增殖期优于消退期。许露等最近所做的 meta 分析表明， β 受体阻滞剂局部外用疗效和口服普萘洛尔疗效无显著差异， 但全身不良反应显著少于口服普萘洛尔；而且，局部治疗给药方便，刺激性小，患儿耐受性好，成本低，家长更容易接受。因此，局部外用 β 受体阻滞剂，正在成为某些类型血管瘤 的首选治疗，得到越来越广泛的应用，可作为全身 β受体阻滞剂以及众多观察等待患者的替代选择。迄今为止，口服普萘洛尔是美国 FDA 批准用于治疗婴幼儿血管瘤的唯一药物， 其他治疗药物均为「标签外（off label）」使用。为规范噻吗洛尔在婴幼儿 血管瘤治疗中的应用，避免过度治疗，减少并发症的发生， 经国内多名不同专业从事婴幼儿血管瘤诊治的知名专家共同讨论， 形成外用噻吗洛尔治疗婴幼儿血管瘤的中国专家共识。适应证与禁忌证1. 适应证 全身各处（口腔黏膜、结膜除外）、各期婴幼儿血管瘤，尤其是表浅型、混合型血管瘤的表浅部分。2. 禁忌证 （1）严重心脏疾病：心源性休克、窦性心动过缓、低血压、 Ⅱ-Ⅲ 度房室传导阻滞、心力衰竭者。（2）支气管哮喘、气道敏感性疾病、通气困难或 其他肺部疾病者。（3）对β 肾上腺素受体阻滞剂过敏者。治疗前检查1. 询问病史：是否早产、出生时体重、母亲孕期用药史（特别是黄体酮）；有无心血管系统疾病、呼吸系统疾病家族史；有无产伤史和出生后重症急救史。2. 体格检查：营养状况，呼吸状况，血管瘤专科检查。3. 辅助检查：常规心脏彩超检查，具有下列情形之一者，辅助进行心电图检查。① 心率过低。 新生儿（＜1 个月）少于 120 次 /min ，婴儿（1～12 个月）少于 100 次 /min ， 1～3 岁幼儿少于 90 次 /min ；② 患儿有家族史。先天性心脏病或心律失常（如传导阻滞、长 Q-T 间期、猝死），或者母亲有结缔组织病；③ 患儿具有心律失常病史或听诊时出现心率失常。通过治疗前检查， 排除心律失常、 重度传导阻滞、先天性心脏病、气管炎、肺炎、哮喘等。其他检查，如血常规、凝血试验、胸部正侧位片、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规。用药方法市售 0.5% 马来酸噻吗洛尔滴眼液， 每天 3 次，间隔 6～8 h 1 次（早、中、晚各 1 次），将药液滴在脱脂棉或 1～2 层纱布上（30～40 μL/cm 2），使之均匀浸湿，敷于瘤体表面，保持湿润状态 5～15 min（根据瘤体厚度和治疗反应而定）。 使用时，尽量避免药液滴入或渗入眼内或生殖道内。其他自制剂型，按医嘱使用。用药监测：门诊用药者，嘱家长或监护人在每次用药后观察面色、呼吸和心率变化，尤其是记录用药前、后患儿安静或睡眠时的心率改变。若低于上述心率下限，需及时停药。 发现异常情况，及时去医院就诊处理。治疗后反应： 0.5% 马来酸噻吗洛尔外用后 3 天～3 周起效， 平均起效时间为 8 d ， 治疗有效率为 88.9% ，对薄的、表浅型血管瘤效果最好。 治疗后 1 个月，瘤体张力均有不同程度降低，颜色变淡，体积缩小，原有溃疡者渗出减少、创面缩小；用药后 3 个月，病灶变化更加明显；以后血管瘤逐渐缩小，颜色继续变浅。停药指征：血管瘤完全或基本消失。停药方法：根据瘤体消退程度，评估停药时间。可采取逐渐减量或减少使用频率的方式，逐渐停药。无效病例：外敷噻吗洛尔治疗无效的病例，需加服普萘洛尔或配合其他治疗。安全性和不良反应在局部使用普萘洛尔的人皮肤体外试验证明，药物剂量在皮肤中积累的比例为 10.4%～36.6% ，只有很小剂量透过皮肤而进入血液系统 。噻吗洛尔属于非选择性 β 受体阻滞剂，其药理作用是普萘洛尔的 4～10 倍 。 该药首先于 1978 年在美国用于治疗青光眼，且在小儿人群中的治疗具有安全性，小儿眼科医师将其作为青光眼的一线治疗药物已经超过 30 年。研究证实，局部使用马来酸噻吗洛尔滴眼液治疗婴幼儿血管瘤具有安全、 有效且价格便宜等优势。美国皮肤病医师协会、美国儿科医师协会将其推荐为治疗表浅型局限性婴幼儿血管瘤（面积较小）的首选用药之一 。目前观察到的全身不良反应包括心率下降、低血压、过敏、腹泻、呕吐、低血糖等，局部不良反应包括脱皮、皮疹、荨麻疹、血管性水肿等。如果在黏膜表面或者更薄的皮肤部位以及血管瘤的溃疡区域局部给药，则可能增加药物的全身性吸收，导致全身不良反应。因此，对早产儿和低出身体重患儿，开始用药和用药期间应密切监测体温、血压和心率变化 。目前国内尚无商品化噻吗洛尔凝胶制剂，市售马来酸噻吗洛尔滴眼液为水溶液制剂，使用不方便，敷药后容易蒸发，剂量不容易掌握，长期使用会致皮肤干燥、脱皮。未来亟须投入人力和财力进行开发、转化研究， 掌握从血管瘤皮肤表面给药的局部吸收以及全身吸收的药代动力学数据， 优化局部药物的浓度和剂型，确定合适的用药次数、方法和疗程，以造福广大婴幼儿血管瘤患者。